시신경염, 급성 횡단 척수염과 변형 다발성 경화증 알아두기

시신경염과 급성횡단척수염의 두 가지 특수 증후군은 다발성 경화증의 가장 전형적인 발병 기전이며 진단을 확립하기 위한 구체적인 근거입니다. 시신경염, 급성 횡단 척수염과 다른 변형 다발성 경화증에 대해 알아 보도록 하겠습니다.

 

시신경염

다발성 경화증 환자(어린이에서 더 큰 비율)의 약 25%가 후부 또는 시신경염이 첫 증상이며, 이는 몇 시간이나 며칠 내에 한쪽 눈의 급성 발달, 부분 또는 완전 실명이 일부 환자의 특징입니다. 안구 통증은 시력 상실 1~2일 전에 발생하며 안구 운동이나 안구 압박에 의해 통증이 악화 될 수 있습니다.

 

소수의 환자는 시신경의 압박성 병변이나 고유 종양과 유사한 몇 개월 내에 시력 손실을 경험할 수 있습니다. 어두운 반점과 사각지대(편심)는 범위가 다른 시야 결함에서도 흔하며, 동일한 사분면의 부분 실명과 실명일 수도 있습니다. 일부 경우, 양 시신경이 동시에 또는 며칠 또는 몇 주 내에 관여합니다.

 

재발한 환자의 약 절반이 시신경 부종 및 시신경 염증을 앓고 있으며 시신경 염증은 탈수초성 병변에서 시신경까지의 거리에 따라 다르고 시신경 염증은 두개 내압 증가로 인한 시신경 부종과 다릅니다. 시신경은 실제로 뇌의 전도 묶음의 일부이며 시신경 침범은 다발성 경화증(MS)이 중추신경계(CNS)만 위반한다는 원칙과 일치합니다.

 

시신경염 환자의 약 3분의 1이 회복되었고 나머지 환자들 중 대부분은 심한 시력상실과 시신경 문제가 있지만 현저히 개선될 수도 있습니다. 색각장애는 종종 지속되며, 시력개선은 일반적으로 발병 후 2주 또는 한달 후에 개선되기 시작합니다. 코르티코 스테로이드 치료 직후, 신경기능이 개선되기 시작하면 몇 개월 동안 계속 개선 될 수 있습니다.

 

단순 시신경염 환자의 1/2 이상이 결국 다른 증상과 다발성 경화증 증상을 나타냅니다. 처음 시신경염이 어린 시절에 발생하는 경우, 다발성 경화증 발생 위험이 가장 낮습니다. 이것은 유년기에서 발생하는 일부 유형의 질병이 다르다는 것을 암시합니다.

 

전향적 조사에서 시력상실 후 여성환자 절반 이상과 남성환자의 30% 정도가 다발성 경화증이 발병하였으며, 관찰 기간이 길어질수록 검사가 더욱 상세 해지고 결국 발생하는 다발성 경화증의 비율이 높아집니다.

 

다른 증상들 대부분은 첫 발작 후 5년 이내에 나타납니다. 사실, 임상적으로 순수한 시신경염을 가진 많은 환자들에서 MRI는 뇌의 백질에서 다발성 경화증 병변을 발견하여 무증상 유포 병변이 이미 존재함을 나타냅니다.

 

다른 탈수 초화 증거가 없는 단순한 시신경염이 제한된 유형의 다발성 경화증인지 또는 다른 질병 과정인지에 대해서는 여전히 논쟁의 여지가 있습니다. 일반적인 시신경염의 병리학적 기초는 탈수 초화 변화, 혈관염 손상, 시신경의 종양과 낭성 항진증은 거의 중앙 또는 편심 사각지대를 유발하지 않습니다.

 

급성 횡단 척수염

척수의 흔한 급성 염증성 탈수초성 병변이며, 단일 급성 과정이든 만성(복수) 과정 유형이든, 대부분의 경우 다발성 경화증의 징후로 간주됩니다. 이러한 의미에서 척수 병변은 시신경염과 동의어이며 횡단으로 골수염을 설명하는 것은 부정확합니다. 즉, 척수 단면의 구조에 영향을 미치며 영향 범위는 일반적으로 수직축에서 짧습니다. 그러나 대부분의 경우 척수 증상은 비대칭적이고 불완전합니다.

 

이 질환의 임상적 특징은 하지, 몸통 감각 평면, 괄약근 기능장애 등과 같은 징후의 빠른 마비이며, 중추신경계(CSF)는 적당한 림프구 상승 및 단백질 상승을 보여 주지만, 뇌척수액은 질병의 초기 단계에서 정상일 수 있습니다.

 

환자의 1/3 정도가 전염병 발병 전 몇 주 내에 전염병의 병력이 있었는데, 이 병은 감염 후 단상성 탈수초성 병변으로 인한 것이 었으며, 절반 이하의 환자는 척수와 동시에 다른 신경계의 무증상 병변이 있었습니다. 몇년 이내에 확산성 임상 증상이 발견되기 때문에 급성 횡 골수염은 시신경염 및 다발성 경화증과 관련이 적으며, 또 다른 견해로는 대부분의 횡 골수염이 다발성 경화증으로 발전한다는 것입니다.

 

MRI 검사 후 다른 부위에 탈수초성 병변이 없는 것으로 확인된 같은 부위의 재발성 골수염 환자는 사람들의 주의를 끌었으며, 뇌척수액에 올리고 클로날 밴드가 있는 경우도 있지만, 임상상으로는 드문 일이 아닙니다. 이것은 제한된 재발 척수 다발성 경화증이며, 단순 재발성 골수염은 때때로 결합조직 질환, 항 인지질 항체 증후군 또는 다른 자가항체와 함께 루푸스 홍반이 동반된다는 것을 언급할 가치가 있습니다. 마찬가지로 시신경염도 시신경의 여러 재발로 제한됩니다.

 

다발성 경화증 진단이 이루어지면 여러 임상 증후군이 정기적으로 나타나고 환자의 약 1/2이 혼합 또는 전신이며 임상 증상은 시신경, 뇌간, 소뇌 척수손상의 증상 및 징후이며 다른 30%환자의 40%가 기본적으로 척수 다발성 경화증과 일관된 사지에서 각기 다른 경련 운동 실조증과 깊은 감각 장애를 보였으며, 비대칭 경련 하지 마비는 진행성 다발성 경화증, 소뇌 또는 폰틴 수질 소뇌 유형의 가장 흔한 증상입니다. 맹인 유형은 각각 5%를 차지하므로 혼합 및 척수 유형은 임상 사례의 상당히 많은 부분을 차지했습니다.

 

다발성 경화증 환자는 종종 정신 이상을 보이고 어떤 경우는 행복감을 나타내며, 더 많은 경우 우울증, 심술, 과민성 성격을 나타내며, 기억력 상실, 일반적인 치매 또는 혼동과 같은 기타 정신 장애에는 특정 규칙이 있을 수 있습니다.

 

질병의 후기 단계에서 발생하는 다발성 경화증의 인지장애는 피질 치매와 더 일치하며, 의지가 심각한 전두엽 증후군은 진행된 다발성 경화증의 공통적인 특징입니다. 질병 진행 과정에서 다발성 경화증 환자의 일부는 특정 기간에 대뇌 피질 또는 인접 피질의 상태로 인해 발작이 하나 이상 반복됩니다.

 

 

다른 변형 다발성 경화증

1. 급성 다발성 경화증

몇 주 이내에 뇌, 뇌간 및 척수 침범의 조합으로 나타나는 희귀한 악성 유형의 다발성 경화증으로 환자는 명백한 뇌신경 및 피질 척수로 뻣뻣하거나 혼수상태 증상으로 나타납니다. 비정상적으로 증상이 점진적으로 발달하면 몇 주 또는 몇 개월 내에 사망 할 수 있습니다.

 

부검은 육안으로 볼 수 있는 전형적인 급성 다발성 경화증 반점을 보여준다고 합니다. 일반적인 다발성 경화증과의 유일한 차이점은 대부분의 플라크가 새롭고 오래된 것입니다. 융합은 명백하며, 중추신경계(CSF) 세포는 일반적으로 세포수가 증가하고 활성적입니다.

 

2. 말초 신경 병증으로 인한 다발성 경화증

다발성 경화증 환자는 말초 신경 병증 또는 다양한 단일 신경 병증을 동반 할 수 있으며, 이러한 관계는 약간의 추측과 모순을 초래합니다. 신경병증의 발생은 우연의 일치 일 수 있지만, 후자가 매우 특징적인 말초 신경병증인 이유를 설명하기는 어렵습니다.

 

중추 신경 및 말초 신경 둘 다 자가면역 탈수초화 변화를 겪을 수 있으며, 후자는 만성적, 염증성 다발을 유발합니다. 말초 신경 병증은 물론 근 및 말초신경 운동, 감각 증상은 척수 신경근 진입영역 또는 척수의 복부 백질에 섬유를 침투 할 수 있으며, 다발성 경화증의 말기 단계에서 비타민 결핍 말초 신경 병증이 있을 수 있습니다.

 

치료는 면역억제요법으로 덱사메타손(dexamethasone)를 정맥 주사 하거나 복용 후 경구 투여 가능하고 아자티오프린(azathioprine)를 경구 투여, 단독 또는 코르티코 스테로이드와 병용 가능 하며, 사이클로 포스 파 미드를 격일로 정맥 주사 적용 가능합니다.

 

혈장 교환요법은 급성기 증상을 개선 할 수 있고 사지마비 환자는 물리치료를 받을 수 있으며 기타 안정화는 통증 경련에 특정한 영향을 미칩니다. 

 

 

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